Акромегалія – це захворювання організму, при якому продукується надлишок гормону росту.

Це спричиняє цілий ряд симптомів, що повільно прогресують протягом років існування хвороби. Найбільш помітні серед них збільшення долонь і розмірів стоп; також стають більш виразними риси обличчя. Причиною захворювання є доброякісна пухлина гіпофіза. Цілі лікування включають хірургічне видалення пухлини та медикаментозне блокування вивільнення гормону росту і подальшої його дії на органи-мішені.

Гіпофіз і гормон росту

Гіпофіз – це невелика за розміром залоза, що розташованапід основою мозку. Гіпофіз продукує декілька гормонів, включаючи гормон росту (гормон – це хімічний речовина, яка виробляється в певному органі, переноситься з кров’ю та діє на інші частини тіла – так звані органи-мішені).

Кількість гормону росту, що продукується, частково контролюється іншими гормонами, які виділяються гіпоталамусом. Гіпоталамус розташований над гіпофізом. Гіпоталамус виділяє рилізинг-гормон росту, який в свою чергу стимулює гіпофіз виділяти гормон росту, коли рівень його в крові низький. Гіпоталамус також виробляє гормон соматоститин, якийпопереджує вивільнення гормону росту при високому рівні останнього в організмі.

Гормон росту допомагає стимулювати ріст та відновлювати різні тканини організму. Гормон росту прямо впливає на деякі тканини. Він також стимулює печінку в виділенні іншого гормону – інсуліноподібного фактору росту-1 (ІФР -1). Багато ефектів гормону росту переважно здійснюються саме через IФР-1, який діє на різні клітини в організмі.

Що таке акромегалія і які причини даного захворювання?

Акромегалія – це стан, коли в організмі визначається надмірна кількість гормон росту. У 99 із 100 випадків, надлишок гормону надходить з гормональних клітин маленької пухлини гіпофіза. Ця доброякісна пухлина називається аденомою гіпофіза.Аденома може вирости до 1-2cмв діаметрі. Так як вона доброякісна, то ця пухлина не розповсюджується на інші частини тіла. Аномальні клітини аденоми продукують значну кількість гормонуросту. Невідомо, чому саме розвивається аденома.

Рідко причиною акромегалії є надлишок рилізинг-фактор-гормону росту (GHRH), що вивільняється гіпоталамусом. Це стимулює клітини гіпофіза виробляти надлишок гормону росту. Ще рідше трапляється, що інші пухлини в організмі починають виробляти гормон росту.

Хто страждає на акромегалію?

Акромегалія зустрічається рідко. Щорічна захворюваність складає приблизно 3-4 людини на мільйон населення. Переважно акромегалія розвивається у дорослих людей віком 25-40 років, з однаковою частотою як у чоловіків, так і в жінок. Зрідка захворювання виявляється у дітей (переважно виникає у віці 15-17 років), при цьому патологічний стан називається гігантизмом, так як гормон росту сприяє росту кісток в організмі.

Надалі в тексті мова буде йти тільки про акромегалію у дорослих.

Які симптоми акромегалії?

Акромегалія буквально означає «збільшення кінцівок» або «видовження долонь і стоп». Це найбільш характерні особливості, хоча є ще багато інших симптомів, що розвиваються поступово. Деякі люди мають симптоми, які розвиваються навіть протягом 10-15 років до встановлення діагнозу.

Всі симптоми доцільно розділити на два типи: ті, що викликані надлишком гормону росту та ті, що спричинені розростанням пухлини (аденоми) в гіпофізі.

Симптоми, пов’язані з надлишком гормону росту

Надлишок гормону росту в крові може впливати на різні тканини в організмі людини, які мають здатність потовщуватися і рости.

Таким чином, з плином часу можуть виявлятися наступні симптоми:

• Долоні та стопи стають більшими і ширшими: розміри взуття і рукавиць можуть збільшуватися протягом багатьох років. Можливість зняти обручку обмежена.

• Шкіра може потовщуватись (особливо на обличчі) і стати більш жирною та пітливою.

• Зміни на обличчі включають: випуклий лоб, потовщення губ, повік та носу, потовщення шкіри голови, більш виражені та збільшені за розміром щелепи. Ці зміни розвиваються дуже повільно і можуть не помічатися оточуючими. Але вони дуже помітні при порівнянні рис обличчя з фотографіями минулого.

• Зниження тембру голосу (як наслідок потовщення голосових зв’язок).

• Збільшення язика.

• Потовщення хрящової тканини в цілому може викликати артрити різних суглобів.

• Апное (зупинка дихання) уві сні за рахунок обмеженого доступу повітря через обструкцію дихальних шляхів (внаслідок звуження носових ходів через потовщення і ущільнення хрящів).

• «Тунельний синдром» кисті – це біль внаслідок защемлення нерву, який проходить по зап’ястю і здавлюється потовщеними тканинами передпліччя.

• Можливі нерегулярні менструації у жінок або їх відсутність.

Інші ефекти надлишку гормону росту можуть включати:

• Загальну стомлюваність.

• М’язеву слабкість.

• Розвиток цукрового діабету, так як гормон росту впливає на рівень інсуліну.

• Високий тиск.

• Підвищений ризик серцево-судинних захворювань та інсульту як наслідок підвищеного тиску і діабету.

• Люди з акромегалією мають підвищений ризик розвитку поліпів (невеликі доброякісні утворення) в кишечнику і дещо вищий шанс розвитку раку кишечника. Такі пацієнти повинні регулярно проходити обстеження для виключення вищезазначених станів.

Крім того, приблизно в одному з трьох випадків акромегалії аденома може продукувати інший гормон під назвою пролактин. Це може викликати сексуальні розлади, проблеми з менструальним циклом і виділення молока з соска грудей. У деяких чоловіків з акромегалією може виникни еректильна дисфункція (імпотенція).

Симптоми, викликані ростом пухлини:

В більшості випадків пухлина залишається невеликою і не викликає симптомів здавлення. Іноді ріст пухлини створює тиск на сусідні органи. Це призводить до виникнення:

• головного болю;

• проблем із зором, коли пухлина чинить тиск на зоровий нерв, що йде від ока до мозку і розташований біля гіпофіза;

•  а) часті: бітемпоральна геміанопсія і атрофія зорового нерва;

•  б) рідкісні: ангіоідні смуги і ністагм Maddox

• інші нормальні клітини гіпофіза можуть бути здавленими чи пошкодженими, тому може бути недостатнє виділення ними інших гормонів гіпофіза.

Це призводить до зниження активності щитовидної чи надниркових залоз, що в свою чергу може бути причиною ряду інших симптомів.

Як підтверджується діагноз акромегалії?

Вимірювання гормону росту в крові. Однак, рівень гормону росту не може бути єдиним показником, на підставі якого встановлюється діагноз, тому що його рівень в крові значно коливається протягом доби.

Аналіз крові для визначення рівня ІФР-1 (див. вище) може використовуватися для встановлення діагнозу акромегалія або для визначення активності хвороби (оцінки ефективності лікування).

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) визначає розмір пухлини.

Вимірювання гостроти та полів зору дає відповідь на запитання про наявність чи відсутність стиснення зорового нерва.

Глюкозо-толерантний тест: цей тест дає змогу виявити у хворих акромегалією стабільно високий рівень гормону росту через 2 години після прийому всередину рідини натще.

При підтвердженому діагнозі акромегалія потрібно також визначити рівень всіх інших гормонів, що продукує гіпофіз.

Інші дослідження також включають рентген органів грудної клітки, електрокардіограму (ЕКГ) та рентген деяких суглобів.

Методи лікування акромегалії

Основною метою лікування акромегалії є зниження рівня гормону росту в крові до нормального і зменшення розмірів аденоми гіпофіза. Багато симптомів і проявів акромегалії будуть зворотними або вони покращаться впродовж успішного лікування захворювання (окрім фіксації подальшого росту кісток, які вже досягли певної довжини внаслідок розвитку звороби).

Хірургічне лікування акромегалії

Є два способи хірургічного видалення аденоми: перший метод відомий як ендоназальний транс-сфеноїдальний хірургічний доступ, що дозволяє проникнути до місця розташування гіпофіза через невеликий розріз в стінці ніздрі.

В іншому випадку хірург досягає гіпофіз через малий отвір позаду поверхні верхньої губи дещо вище передніх зубів. Інструменти проходять через основу черепа – сфеноїдальну кістку; ціллю операції є видалення аденоми без пошкодження гіпофіза.

Така операція успішна в 9 з 10 випадків наявності пухлини малого розміру (мікроаденоми). Операція менш успішна у пацієнтів з макроаденомами. Однак, інколи неможливо видалити всі клітини пухлини. Якщо не вся аденома видалена під час операції і рівень гормону росту залишається високим – в такому разі рекомендовані інші методи лікування.

Можливі ускладнення після операції, при яких пошкоджуються ділянки гіпофіза, що продукують інші гормони. В такому випадку призначають замісну гормональну терапію.

Медикаментозне лікування акромегалії

Медикаментозне лікування використовують при неможливості хірургічного або коли пацієнт відмовляється від операції взагалі.

Також терапію медикаментами проводять в очікуванні оперативного втручання на аденомі або перед променевою терапією.

Медикаментозне лікування проводять також при невдалій операції (неповному видаленні аденоми) і подальшому високому рівні гормону росту.

Аналоги соматостатинів (ланреотид і октреотид) зменшують рівень гормону росту до нормального рівня в більшості випадків і зменшують розмір пухлини в 8 з 10 випадків. Ці ін’єкції після введення в організм чинять таку ж дію, як і соматостатин (описано вище) – гормон, який попереджує вивільнення гормону росту з клітин гіпофіза. Аналоги соматостатину тривалої дії доступні в вигляді внутрішньом’язевих iн’єкцій, які потрібно робити в середньому 1 раз на місяць. Побічна дія може проявлятися болем в животі, діареєю, але ці симптоми зникають з часом. Іноді можуть утворюватись камені в жовчному міхурі.

Агоністи дофаміна (такі як бромокриптин, каберголін) можна приймати у вигляді таблеток. Вони чинять дію за рахунок попередження вивільнення гормону росту з клітин аденоми. Однак, вони проявляють дію лише в одному з п’яти випадків.

Дуже розповсюджені такі побічні реакції як нудота і запаморочення.

Променева терапія

Променева терапія являється варіантом лікування, основною метою якого є зменшення розмірів пухлини, і таким чином обмеження продукції гормону росту. Променева терапія фокусується на випромінюванні високої інтенсивності на пухлину гіпофіза та руйнування її аномальних клітин. Вона може використовуватися, коли неможливе проведення оперативного втручання або коли операція була частково успішною. Тим не менш, може пройти декілька місяців або навіть років після променевої терапії коли вдається досягнути нормального рівня гормону росту. Протягом очікування ефекту променевої терапії також можна приймати медикаментозну терапію.

Можливий також побічний ефект променевої терапії, який проявляється в ураженні інших нормальних клітин гіпофіза, що призводить до зниження рівня деяких інших гормонів в крові. Однак, при цьому можлива корекція гормонального рівня замісною гормонотерапією.

​

сайт "За здорове суспільство" http://zdorove-suspilstvo.org.ua/index.php/akromehaliia/106-akromehaliiavyznachennia-poniattia-klinika-diahnostyka-likuvannia

Акромегалия: современный подход к пугающей болезни